病例
报道
乳突面隐窝径路先天性中耳胆脂瘤摘除+听骨链TORP重建
病例摘要：
患者，女，56岁
简要病史：右耳听力下降5年，伴右耳鸣及耳闷，无耳痛、耳流脓等不适。
查体：右侧鼓膜完整，未见内陷袋。鼓膜后方见白色团块。
辅助检查：纯音测听：右侧传导性听力下降，PTA68dB，ABG平均48dBHL(40-65dBHL)。WT偏右。
影像学检查：
术前CBCT:（链接：CBCT为患者带来更高效更安全的就诊体验）
术前耳镜：
治疗经过
患者全麻后耳后弧形切口，逐层切开皮肤及皮下组织至颞肌，取颞肌筋膜备用。向前掀起肌骨膜瓣后，切开耳道后壁皮肤，见鼓膜完整，无内陷袋。乳突轮廓化，打开鼓窦入口，暴露上鼓室，可见上鼓室胆脂瘤形成，砧骨缺如。经面隐窝切开后鼓室，清理上、中鼓室内胆脂瘤，见镫骨板上结构缺如，镫骨底板完整，活动好。经后鼓室用耳内镜探查鼓膜后方，见锤骨柄完整，清理鼓膜内侧残余的胆脂瘤上皮。
彻底清理病变后，冲洗术腔，植入全听骨赝复物人工听骨（TORP）置于镫骨底板上，圆盘固定于锤骨柄内侧。
抗生素明胶海绵、纳吸棉及抗生素纱条填塞耳道。逐层关闭切口。
术后1月听力：气导PTA32dB，平均ABG20dBHL(20-45dBHL)
术后CBCT：（链接：CBCT为患者带来更高效更安全的就诊体验）
文献回顾及讨论
颞骨先天性胆脂瘤起源于中耳腔角化上皮，是胚胎发育过程中外胚层上皮组织异常存留于颞骨中，日后上皮逐渐生长堆积而成。先天性胆脂瘤出现于完整鼓膜内侧，一般无耳漏病史。目前被广泛采用的先天性胆脂瘤诊断标准为：①胆脂瘤位于鼓膜内侧，但鼓膜正常，紧张部和松弛部完整；②无鼓膜穿孔，无耳流脓史，无耳部手术史；③即使有中耳炎史（如分泌性中耳炎），只要无鼓膜穿孔和流脓史，符合前两项标准的仍可以诊断为先天性胆脂瘤。
先天性胆脂瘤的生长有一定的规律，一般沿着听小骨的内侧面向后生长，到达中鼓室的后上方，破坏砧镫关节、镫骨上结构，镫骨底板很少受累，然后累及面神经隐窝、鼓室窦，最后进入鼓窦和乳突气房。最常出现的症状是传导性耳聋，大多数为听小骨活动受限或听骨链中断引起。另外，部分先天性胆脂瘤患者鼓膜外观正常，以传导性耳聋为主要表现，这时很容易误诊为耳硬化症和听骨链畸形。
手术切除是治疗先天性胆脂瘤唯一有效的方式。手术目的是彻底清除病灶，预防复发，保留或重建听力。手术方式的选择与病变范围有关。本例患者病变主要局限在中鼓室、上鼓室、鼓窦，鼓膜完整，乳突无胆脂瘤侵犯，故选择乳突面隐窝径路中耳胆脂瘤摘除+听骨链TORP重建，保留外耳道后壁，可避免开放式手术遗留较大的术腔，术后恢复快，无需定期清理术腔。经面隐窝径路，在70°耳内镜的辅助下可清晰显露中鼓室内的胆脂瘤。从鼓膜后方清理中鼓室内的胆脂瘤，保证了鼓膜的完整性，避免了经外耳道掀起鼓膜时可能造成的鼓膜损伤及穿孔，也避免了术后外耳道填塞后感染的可能。听力重建术后听力改善与鼓室黏膜状况、病变性质、听骨残存情况、咽鼓管功能、人工听骨位置及干耳时间等因素相关。本例患者胆脂瘤范围及鼓室黏膜病变范围较为局限，锤骨柄完整，术中摆放人工听骨位置妥当且术后无移位，故患者术后听力改善明显。一般认为，手术后ABG≤20dB及ABG较术前缩小15dB为术后听力提高有效。
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