第6节三叉神经痛，页，三叉神经痛是指在三叉神经分布区域内出现反复发作的短暂性阵发性，电击样剧烈疼痛，或伴有同侧面肌痉挛。据统计原发性三叉神经痛患病率为/10万人，每年发生率为3~5/10万人。
本症好发于中老年人，女性多于男性，40岁以上患病占70%~80%。三叉神经痛分为原发性与继发性两种类型。原发性三叉神经痛是指临床上未发现有神经系统体征，检查又未发现器质性病变。继发性三叉神经痛是指在临床上有神经系统体征，检查发现有器质性病变如肿瘤、炎症等。本节主要阐述原发性三叉神经痛。
一、病因及发病机制。
目前对原发性三叉神经痛病因及发病机制的认识尚不一致，主要有以下几种学说。
（一）神经变性学说
该学说认为原发性三叉神经痛是由神经变性引起的，因为取病变的三叉神经活检发现有脱髓鞘及髓鞘增厚、轴索蛇形等改变，此外，在有症状的多发性硬化症患者中发现三叉神经后跟处有脱髓鞘，因此认为，原发性三叉神经痛是由神经病变所致。
（二）微血管压迫学说。
Dandy由颅后窝入路，发现三叉神经痛的患者，约半数其三叉神经根与血管接触和受压。Jannetta给三叉神经痛的患者解除了三叉神经脑桥入口部的血管压迫，术后三叉神经痛症状消失，此外尸检和核磁共振表明85%的患者三叉神经在脑桥附近被血管压迫，最常见的为动脉压迫，静脉压迫少见，第二三支疼痛时，通常可发现小脑上动脉压迫三叉神经的头侧上部；第1支疼痛时，通常是小脑前的前下动脉压迫三叉神经尾侧下部；小脑的静脉，小脑脑桥的动静脉畸形等也可压迫三叉神经，引起疼痛。
（三）癫痫学说
三叉神经痛属于一种感觉性癫痫样发作，其放电部位可能位于三叉神经脊束核内或脑干内。将致癫痫的药物如铝凝胶注射到三叉神经核内，可导致异常的电活动和疼痛，因而认为原发性三叉神经痛是由癫痫引起的，但这一学说尚不能解释许多临床现象。
(四）病灶感染和牙源性病灶感染学说
在临床上发现额窦炎筛窦炎上颌窦炎鼓膜炎中耳炎，牙齿脱落及慢性炎症等可以造成深叉神经痛，因而推测上述感染灶是引发三叉神经痛的原因之一，但是有上述感染灶的患者，多数无任何面部疼痛，说明口腔内病变可以是出发点，但不一定是病因。
二、症状与体征。
（一）疼痛部位。
疼痛在三叉神经分布区，单侧性，以第2支第3支最多，三叉神经痛的发生率依次为第2只大于第3只大于第1只，右侧多于左侧。
（二）疼痛性质。
疼痛为阵发性，骤起骤停，如刀割针刺，撕裂烧灼或电击样剧痛，剧痛持续数秒至1~2分钟，但有时疼痛可持续数小时至数天，发作频率不定，因病情发展而增多。
（三）发作时间三叉神经痛一般呈间断性发作，这些时间可以是数个月或数年。复发多在面部的相同部位，而且疼痛的区域有扩散的趋势。
（四）诱发因素进食，说话，洗脸，剃须，刷牙，风吹等均可以诱发疼痛发作，扳机点常位于上下唇，鼻翼旁，牙龈等处，轻轻触摸或牵拉扳机点可激发疼痛发作。
（五)扳机点扳机点受到有害刺激可以诱发疼痛，扳机点位于疼痛的同侧。
（六）伴随症状患者常常有痛苦表情，皱眉咬牙，用手掌按压颜面部或突然停止说话进食等活动。多次发作者可致皮肤增厚粗糙，眉毛脱落，并半面肌或咀嚼肌阵发性痉挛，结膜充血，流泪及流涎。患者的情绪应激通常会增加发作频率和疼痛的程度。神经系统查体一般无异常体征，少数有面部感觉减退。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
1.根据典型的临床表现，包括疼痛的部位，性质和特点，查体无阳性病理反射征，有触痛点，多见于40岁以上无感觉异常等可以诊断。此外三叉神经反射电生理学检测，核磁共振CT等影像学检查有助于确诊，诊断标准见表8-9。
2.诊断性阻滞，用局麻药阻滞支配痛点的三叉神经分支，疼痛缓解者为原发性三叉神经痛，
表8-9，三叉神经痛的临床诊断标准。
疼痛性质：放射性电击样的，锐利的，浅表的疼痛。
程度：中至重度
持续时间：每次疼痛发作持续数秒，疼痛间歇期可完全不同。
周期：可间隔数周或数个月
部位：三叉神经分布区域，多为单侧
放射部位：三叉神经分布区
诱发因素为：轻触，如吃饭，说话，洗脸
缓解因素：睡眠，抗惊厥药物
其他：扳机点，体重减轻，生活质量下降抑郁等。
注：
国际疼痛学会认为至少满足以上4条才能诊断。
（二）鉴别诊断
1.继发性三叉神经痛，除了三叉神经分布区疼痛症状外，还伴有其他症状与体征，多数是颅中窝、颅后窝病变，如脑肿瘤脑血管瘤或因牙齿、鼻窦等疾病所致，疼痛性质为持续性无扳机点，可有感觉障碍。
2.舌咽神经痛是舌咽神经支配区域反复发作的剧痛疾病。属特发性神经痛的一种，疼痛部位：耳深部、耳下后部，咽喉部、舌根部等，以中耳深部痛最多。疼痛特点：发作性疼痛，为针刺样，通电样疼痛，夜间痛约占半数，扳机点：舌根部、腭、扁桃体炎、咽部，见于吞咽食物时痛，伴随症状发作时有唾液和泪腺分泌，发汗，少数患者可出现晕厥等。局麻药咽部舌根部喷雾或涂抹有效。
3.不典型面痛疼痛常超出三叉神经分布区，累及，颈部皮肤呈持续性烧灼样痛无间息期，无扳机点，疼痛多为双侧，伴有自主神经症状。不典型面桶一般分界不清，疼痛常为持续性，程度较轻，伴面部出汗潮红等，可行蝶腭神经阻滞。
4.颞下颌关节病变除颞下颌关节部位疼痛外还有关节功能障碍，往往在颞下颌关节处有压痛，无扳机点。
5.丛集性头痛疼痛部位在鼻部周围伴有流泪，鼻塞，流涕，脸红等症状，扳机点多在夜间发作。
四、治疗
原发性三叉神经痛的治疗包括1口服药物治疗，2神经阻滞治疗3手术治疗。本病确诊后应先给予口服药物治疗，并逐渐增加用量，如果仍无效或副作用严重不能耐受，可行神经阻滞治疗如神经阻滞作用消失，疼痛再发生或神经阻滞效果不充分，可加用口服药物，需要时可以再次行神经阻滞治疗，对多次神经阻滞效果不佳者可行手术治疗，神经病理性疼痛治疗开始越早越厚越好，在治疗三叉神经痛时要及早注重心理干预治疗。
（一）药物治疗对首发病例和病史短，症状轻的病例应首先考虑药物治疗，表8-10。抗惊厥药物如卡马西平是治疗三叉神经痛的常用和有效的药物，卡马西平是钠离子通道阻滞药通过抑制神经兴奋性冲动缓解疼痛，可使70%的患者疼痛缓解。卡马西平开始应用的剂量为毫克，每日两次，以后每天增加~毫克，每日三次，少数患者以小剂量即可缓解疼痛，一旦疼痛缓解就不要再增加剂量，如果毫克每日三次，一周后既无副作用也未控制疼痛，则可将剂量增大到毫克，每日4次，个别患者每天用量可达毫克。常见的副作用有胃肠道刺激，恶心，头晕。
，言语不清，共济失调，嗜睡，骨髓抑制和肝功能异常。卡马西平需要长期服用，在治疗的第1年每个月进行血常规检查一次，以后每三个月检查一次，如果红细胞白细胞及血小板明显减少，应当停药，停药后很快恢复正常，血常规异常多发生在治疗后的前三个月。
多数学者主张三叉神经痛患者首选卡马西平，单药治疗，若疗效差先增加药物剂量，若疼痛仍不能缓解，可合用苯妥英钠或其他抗癫痫药物，如加巴喷丁，或联合应用巴氯酚、曲马多及阿片类药物。如果卡马西平疗效差或者患者不能耐受其副作用时，可使用奥卡西平。与卡马西平比较，奥卡西平镇痛效果更强，患者的耐受性更高，副作用的发生率更低。服药期间无需监测血液学参数，与其他药物联合使用时，药物间的相互作用极小。
表8-10常用治疗三叉神经痛的药物。
1卡马西平药物单剂量毫克，每天用量~1毫克，常见不良反应，有恶心，头晕，嗜睡，肝脏及骨髓抑制。2苯妥英钠，单剂量毫克，每天用量~毫克，常见不良反应，有恶心，头晕，嗜睡，鼻炎共济失调。
3加巴喷丁，药物单剂量或毫克，每天用量~3毫克，常见不良反应有头晕嗜睡。4奥卡西平药物单剂量是毫克，每天用量~1毫克，常见不良反应，有恶心，头晕，嗜睡。
（二）神经阻滞疗法神经阻滞是治疗三叉神经痛常用和有效的方法，此外还可用于三叉神经痛患支和扳机点的诊断，根据三叉神经痛的发生部位及范围可选择不同的神经阻滞。第1只神经阻滞滑车上神经阻滞，第2支眶下神经阻滞，上颌神经阻滞，第3支颏神经阻滞、耳颞神经阻滞下牙槽神经阻滞下颌神经阻滞
半月神经节阻滞，用于两只以上的三叉神经痛。
除末梢支阻滞外，三叉神经节、神经干应在x线CT或超声引导下进行阻滞，最好使用神经刺激器定位神经阻滞，应先从末梢支开始，若无效，再逐渐向中腹侧阻滞。
（三）手术治疗手术治疗是目前治愈三叉神经痛的主要方法，但也是最后的手段，只有在药物治疗，神经阻滞等非手术疗法无效时才选用，手术治疗的方法有多种，目前常用的是半月神经节毁损术和微血管减压术。
1.半月神经节毁损术经皮穿刺三叉神经半月神经节毁损术，包括射频热凝，注射无水乙醇、甘油或多柔比星等。射频热凝治疗的原理，利用无髓鞘传统痛觉的Aδ纤维与C类纤维与有髓鞘传导触觉的Aδ及Aβ纤维对热的敏感性的不同。
前者敏感性高，射频热凝术在一定温度下可以只破坏痛觉纤维，而相对的保留触觉纤维。三叉神经中传导痛觉的无髓细纤维（Aδ和c类纤维），再加热到70~75度时就发生变性，而传导触觉的有髓纤维（Aα、Aβ类纤维）则能耐受更高的温度，从而可能通过控制射频仪输出功率的大小，选择性的破坏痛觉纤维达到止痛的目的，该方法早期疼痛缓解率达80%~90%，复发率为15%~30%，此方法创伤小，并发症少，适用于高龄或伴重要器官功能损害的患者，常见的并发症有感觉减退。
减退、角膜炎、脑神经损伤，咀嚼肌功能障碍等。三叉神经半月神经节射频热凝毁损术治疗的关键在于穿刺部位是否准确，目前通过x线透视、CT进行定位，进一步提高了穿刺成功率，减少了并发症。
2.微血管减压术三叉神经微血管减压术MVD是利用外科方法移开与神经根有关的动脉，较大静脉，将小静脉电凝切断并采用减压材料如隔膜。
如肌肉片、吸收性明胶海绵，Teflon毡及涤纶片等隔开神经血管。减压术的同时，可以用剥离子沿神经根进入，垂直波动四五次，即所谓神经根拨弄术加神经血管减压术，对于顽固性三叉神经痛药物治疗无效，且影像学显示三叉神经痛与血管侵及相关时，可采用MVD治疗。MVD的并发症，包括面部感觉缺失、感觉迟钝、麻木性疼痛，角膜麻痹，邻近脑神经，如位听神经、面神经麻痹，无菌性脑膜炎，共济失调，颅内感染或血肿，脑脊液漏，小脑损伤，异物肉芽肿（涤纶片）所致等，严重的并发症，可有急性硬膜下血肿，小脑内血肿并急性脑水肿等而危及生命，但发生率很低。
（四）伽马刀治疗采用mrI定位扫描，照射方法是采用4毫米准直器在三叉神经根上设置靶点，中心照射剂量为79~90Gy。
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