高血脂的皮肤表现
作者：赵邑
文章来源：中华全科医师杂志,,14(07)
摘要原发性和继发性脂蛋白代谢障碍均可引起皮肤损害，主要表现为皮肤*瘤。常常发生于脂质沉积的部位，由泡沫样组织细胞组成。通常位于真皮或肌腱。临床表现为腱*瘤、结节性*瘤、扁平*瘤及发疹性*瘤等类型。*瘤和动脉粥样硬化及胰腺炎相关。
高脂血症是重要的内科疾病，发病率较高，使患者罹患心血管疾病的风险可升高。*瘤等皮肤损害是高脂血症的皮肤表现，由于其可见性，患者求治欲望常较为强烈。对*瘤皮损进行正确的分类，并明确其内在相关血脂异常是正确诊治的关键。
一、脂蛋白代谢障碍
脂类包括脂肪酸、中性脂肪、蜡类和类固醇等。脂类可以和其他物质复合形成脂蛋白、糖蛋白和磷脂等。因为脂类不溶于水，所以在血液循环中一般以脂蛋白或载脂蛋白的形式存在并被运输。这些脂蛋白复合物也可成为某些受体的配体，促进跨膜转运或调节酶活性。
根据密度，脂蛋白分为乳糜微粒、极低密度脂蛋白(VLDL)、中间密度脂蛋白(IDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)。这些脂蛋白的代谢异常可导致临床疾病的发生。
引起皮肤损害的脂代谢障碍主要是脂蛋白代谢障碍，分为原发性和继发性两种。原发性脂蛋白代谢障碍主要是常染色体显性或隐性遗传的单基因遗传病，继发性脂蛋白代谢障碍常为遗传和环境因素共同作用的多种因素导致。
由于原发性和继发性脂蛋白代谢障碍的临床和实验室表型十分相似，临床实践中常难以区分。但为了治疗，仍然有必要区分这种脂蛋白代谢障碍。表1为主要各型原发性高脂蛋白血症的临床及实验室检查特征。
表1
原发性高脂蛋白血症分型、血脂特点、原发及伴发疾病
注：LDL低密度脂蛋白；HDL高密度脂蛋白；VLDL极低密度脂蛋白；IDL中间密度脂蛋白
脂代谢障碍的诊断依赖于对病史及家族史、*瘤的存在、类型和分布；空腹血清TG、胆固醇和高密度脂蛋白水平。"冰箱试验"为把全血或血浆放置于冰箱过夜，如果在清亮的血浆上面形成了一层乳脂层，就表明乳糜微粒存在；如果VLDL或IDL水平较高，则血浆比较浑浊。清亮的血浆，则可以排除高乳糜微粒、VLDL和IDL疾病。
这些疾病是乳糜微粒、VLDL及IDL等脂蛋白的清除障碍造成的。原发性脂蛋白血症中较为常见的是家族性Ⅲ型脂蛋白代谢障碍，而常染色体隐性载脂蛋白C-Ⅱ缺陷则非常罕见。
脂代谢障碍导致的主要皮肤改变是*瘤，有证据表明，血液循环中的血脂和*瘤中的脂蛋白成分具有同源性。认识*瘤可以帮助研究、诊断和治疗不同的高脂血症。血浆脂蛋白的异常还可导致冠心病、胰腺炎和神经系统疾病。
二、高脂蛋白血症的皮肤表现
*瘤是脂代谢障碍的主要皮肤表现，主要发生于高脂蛋白血症患者。*瘤常常位于脂质沉积的部位，含有泡沫样组织细胞，通常位于真皮或肌腱，可形成腱*瘤、结节性*瘤、扁平*瘤或发疹性*瘤。
尽管固醇类和TG在一些*瘤内也可显著聚集，但胆固醇是*瘤内的主要脂质成分。*瘤可发生于任何年龄，但常发生于50岁以上的人群。男性和女性发病率相当。*瘤和动脉粥样硬化及胰腺炎相关。各种脂代谢异常的*瘤特征如表2所示。
表2
各种脂代谢异常的*瘤特征
三、各种*瘤的临床特征注：–可能没有
详细内容请见下文
四、治疗
对脂代谢障碍性疾病的治疗取决于把异常的脂蛋白水平恢复到正常水平。首先，需要寻找可能的内在因素，特别是继发高脂蛋白血症的其他疾病。饮食调整和降脂药物如他汀类、贝特类、胆汁酸结合树脂、普罗布考和烟酸，是主要的治疗原发性高脂血症的药物。虽然降脂药物的降血脂效应已经被充分研究证实，但这些药物是否能使*瘤消退仍缺乏研究结果。
发疹性*瘤通常可在系统性治疗后数周消退，结节性*瘤可在治疗数月后消退，但腱*瘤的消退可能需要数年，也可能长期不消退。治疗的目的主要是降低动脉粥样硬化性心血管疾病的风险。对严重高TG血症的患者，还需要预防胰腺炎及其并发症。对于不明原因和治疗困难的*瘤可以选择手术或局部破坏性治疗。睑*瘤可以采用三氯乙酸、电干燥、激光和切除等方法治疗，但皮损可能复发。尽管这些治疗可有效清除*瘤皮损，但主要治疗目的仍应是逆转或减少动脉粥样硬化过程。
参考文献
扫码