“摔跤”、“打喷嚏”也会致聋吗?这和大前庭水管综合征有什么关系，什么是大前庭水管综合征？可以治疗吗？
什么是大前庭水管综合征？
大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)，是一种以渐进性波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍，听力检查通常表现为感音神经性聋，也有少部分患者表现为混合性聋。
发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%-12%,是感音神经性聋患儿中最常见的内耳畸形之一，约占先天性内耳畸形的31.5%。
大前庭水管综合征有怎样的临床表现？
1.发病形式可突然或隐匿,可从出生到青春期任何时期发病。
2.耳聋多为双侧,听力损失的变化范围很大,可以从轻度到极重度,严重者可有言语障碍。
3.可因头部创伤、运动、上感诱发听力骤然下降。
4.大龄儿童或成年人会主诉有耳鸣，耳鸣多为高调,也可为低调或不定声调的耳鸣，其强度不定,但与耳聋程度多无相关性。
5.约1/3患者有前庭症状,可反复发作眩晕,也可有平衡障碍和共济失调症状。
为什么有的人前庭水管会扩大？
前庭水管(vestibularaqueduct，VA)是一个细小的骨性管道,从前庭延伸到颞骨的岩部,包裹着充满了内淋巴液的膜性内淋巴管,其作用是将前庭的膜迷路与颞骨内的内淋巴囊相连,正常的前庭水管是维持内淋巴液代谢所必需的，长约10.0mm，呈倒「J」形。
胚胎早期的内淋巴管短直宽大,随着胚胎发育逐渐变成狭长呈倒“J”字形。若胚胎早期外界因素影响听泡的正常发育,则可使内淋巴管滞留在早期宽大状态,致出生后前庭水管扩大畸形。
前庭水管和内淋巴囊在发育至3～4岁时,形态发生显著变化,迅速达成人水平，此后结构相对稳定。由于前庭水管是内耳最后发育成熟的结构,因此在胚胎和婴儿发育时期也很容易受到损害。
Griffith认为LVAS属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传。以常染色体隐形遗传最多见。与SLC26A4基因突变有密切关系。
为什么摔跤或打喷嚏会发病呢?
可能与下列因素有关
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1.内淋巴囊中的内淋巴液处于高渗状态,可通过扩大的前庭水管返流至膜迷路,损害神经上皮细胞。
2.在感冒、头部外伤等诱因下,脑脊液压力增高,经明显扩大的前庭水管传至内耳导致膜迷路破裂,内外淋巴液混合,损害神经。
可以通过哪些检查来诊断大前庭水管综合征？
1、纯音测听:主要表现为双耳发生的感音神经性聋,听力受损以高频为主,听力图多为下降型。听力损失程度可从轻度到极重度。然而由于畸形的存在,耳聋也可能包括传导的成分，在低频存在气骨导差。
2、听觉脑干诱发电位：ASNR是在高刺激强度时于3ms左右记录到的一个特殊短潜伏期负反应，虽然ASNR引出率并非％，但在诊断LVAS中仍具有重要意义。偶尔不能辨认和定位I波或I波消失，V波后移或消失。
3、基因检测：大量研究已证实SLC26A4基因突变是引起LVAS的根本病因，有数据显示97.9%的LVAS患者存在SLC26A4基因的突变。
4、影像学检查：高分辨薄层CT扫描和MRI是确诊LVAS的金标准。
（1）CT诊断依据：年Valvassori等提出的诊断标准是,前庭水管外口与总脚或狭部后中点直径1.5mm为扩大;也有少数学者认为,CT横断面外口宽度2.0mm为扩大。
（2）MRI诊断依据：T2加权像中发现内淋巴囊扩大。
大前庭水管综合征有什么干预方式？
1、单侧耳听力损失：可根据损失程度选择助听器、骨导助听器或者人工耳蜗植入。
2、一侧耳重度、极重度听力损失,另一侧耳中重度听力损失：可选择双模式干预方式，听力损失较轻，波动性较小的一侧可选择佩戴助听器，听力损失较重，波动性较大的一侧先行人工耳蜗植入术。
3、双侧耳重度、极重度听力损失：可选择双侧人工耳蜗植入,双侧人工耳蜗植入、双模式优于单侧人工耳蜗植入。头影效应、双耳累加作用、双耳定向作用等因素更有利于患者声源定位、言语理解和音乐感知。
大量数据显示,人工耳蜗植入对因大前庭水管综合征导致的重度聋患者很有帮助，术后效果比较理想。此手术虽然不能治好病人本身的缺陷,但可以有效地重建听力,使患儿保持一个良好的听力水平。且应根据患者的实际情况,对有言语语言障碍的患儿进行言语训练。
拓展阅读：人工耳蜗植入适应症及禁忌症
如何预防大前庭导水管综合征和降低患者听力下降的风险呢？
进行婚前或孕前耳聋基因筛查
尽量避免孕期感染
进行新生儿听力与基因的联合筛查
定期检查听力
避免头部外伤
避免参加竞技性体育运动或用力吹奏乐器、举重、潜水
避免用力咳嗽、擤鼻、屏气,预防感冒
避免接触噪声
防止情绪的过分激动
勿使用耳*性药物
专家介绍
彭宏，女，主任医师，教授，博士研究生及博士后导师，医学博士，国家留学基金全额资助留学瑞士博士后。医院耳鼻喉-头颈外科科主任，住院医师规范化培训基地主任。
医院耳鼻咽喉头颈外科高级访问学者；-年瑞士洛桑大学CHUV医院耳鼻咽喉头颈外科临床训练专科医师。
现任“国家人工耳蜗救助项目”广东省专家组成员；广东省防聋治聋技术指导组专家；广东省康复医学会听力及言语康复分会常务理事；广州市关爱耳朵健康协会名誉理事；广东省临床医学学会耳内镜专业委员会副主任委员；广东省医疗行业协会耳鼻咽喉头颈外科管理委员会副主任委员；广东省康复医学会听力及言语康复分会耳鸣康复专业委员会副主任委员；广东优生优育协会新生儿听力筛查专业委员会副主任委员；广东和谐医患纠纷人民调解委员会医学专家顾问；UpToDate临床顾问翻译专家和审稿专家。
年本科毕业于第一*医大学临床医学系，医院耳鼻咽喉-头颈外科从事医、教、研工作；年11月以特殊人才引入医院。
临床擅长：以提高听力为主要目的的各种听力重建和听觉植入手术
1.中耳炎、中耳胆脂瘤、耳硬化症、鼻咽癌放射性中耳炎、咽鼓管功能障碍、先天性耳畸形、中耳癌、听神经瘤、颞骨侵及侧颅底肿瘤、耳聋、眩晕、面瘫、耳鸣等疾病的诊断和显微镜结合耳内镜的听力重建微创外科手术以及个性化精准听觉植入手术；
2.儿童耳鼻咽喉科疾病的诊断和个性化治疗；
3.鼻腔-鼻窦及咽喉疾病的内窥镜微创手术；
4.鼻咽癌早期诊断与综合治疗；
5.聋病基因筛查、耳聋基因诊断和遗传咨询以及优生优育指导。
作者简介
陈悦玲，医院耳鼻咽喉头颈外科听力与眩晕中心听力师，擅长临床听力检测，前庭功能检测，耳内镜检查。曾于中医院、医院的听力与前庭功能检查中心学习。
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